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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例
皮不整形组织一块，大小3(3mx1．4cmX1．4cm，皮肤面积为1．5(3mx1．5(3m，切面实性，灰白、灰黄色，质中。镜检：皮肤及皮下脂肪组织中见大片的淋巴样肿瘤细胞浸润，病变未累及表皮和真皮。肿瘤细胞中等大小，核不规则或呈圆形和卵圆形，核染色质深，少数细胞可见核仁；部分细胞可见少到中等量的胞质，淡染。肿瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花边状排列，核碎裂易见(图1)。病灶中夹杂少量组织细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，部分区域可见坏死。免疫组化：CD3(图2)、CD43和TIA．1(+)，CD30和CD56散在(+)，EBV和C020(一)。病理诊断：(左臂)皮肤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(L)。讨论SPIEL是一种少见的淋巴瘤，只占不到非霍奇金淋巴瘤的1％，在男女中的发病率相当，各年龄段均可发病，主要为年轻人。临床症状首先表现为全身多发性皮下结节，最常见的部位为四肢和躯干。系统症状不一，多数患者伴有嗜血细胞综合征：全血细胞减少、发热和肝脾肿大，通常没有淋巴结病变；组织学以肿瘤细胞沿着皮下组织弥漫浸润，瘤细胞大小不一，小瘤细胞具有圆形核和不典型核仁，大瘤细胞具有染色质增多的深染核，淋巴样细胞具有中等量的淡染收稿IE1期：2OO5—09—06胞质。肿瘤细胞围绕单个脂肪细胞的边缘形成花边状结构具有诊断意义。在脂肪浸润和破坏区经常有反应性的组织细胞，呈空泡状。血管浸润、坏死和核碎裂较常见，浸润通常局限于皮下组织，不伴有真皮浸润¨。J。鉴别诊断：①脂膜炎：脂膜炎在皮下组织中有致密的淋巴细胞浸润，脂肪小叶间的结缔组织间隔存在，并有纤维化，而SPIEL在脂肪小叶中没有纤维化。脂膜炎无淋巴样细胞围绕单个脂肪细胞呈花环状排列结构，不会出现很多核碎裂小体。②其他类型的皮肤淋巴瘤：主要与“鼻型”T／NK细胞淋巴瘤、间变性大B细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤鉴别，所有的结外淋巴瘤都能累及皮下组织，但主要发生在皮肤。皮下脂肪组织累及的明显表现是从皮肤延伸下来的，肿瘤细胞的浸润是弥漫和片状的，不形成花环状，核碎裂和坏死不明显。此型淋巴瘤在淋巴结和其他器官内的播散较少见，如有通常发生在临床晚期。此瘤病程进展迅速，患者对联合化疗敏感，嗜血综合征是常见的并发症，能加速病情的急剧恶化。(本文图1，2见插页第21页)
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