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Wysłany: Sob 6:32, 12 Mar 2011 Temat postu: 皮下脂膜炎 |
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例
皮不整形组织一块,大小3(3mx1.4cmX1.4cm,皮肤面积为1.5(3mx1.5(3m,切面实性,灰白、灰黄色,质中。镜检:皮肤及皮下脂肪组织中见大片的淋巴样肿瘤细胞浸润,病变未累及表皮和真皮。肿瘤细胞中等大小,核不规则或呈圆形和卵圆形,核染色质深,少数细胞可见核仁;部分细胞可见少到中等量的胞质,淡染。肿瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花边状排列,核碎裂易见(图1)。病灶中夹杂少量组织细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞,部分区域可见坏死。免疫组化:CD3(图2)、CD43和TIA.1(+),CD30和CD56散在(+),EBV和C020(一)。病理诊断:(左臂)皮肤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(L)。讨论SPIEL是一种少见的淋巴瘤,只占不到非霍奇金淋巴瘤的1%,在男女中的发病率相当,各年龄段均可发病,主要为年轻人。临床症状首先表现为全身多发性皮下结节,最常见的部位为四肢和躯干。系统症状不一,多数患者伴有嗜血细胞综合征:全血细胞减少、发热和肝脾肿大,通常没有淋巴结病变;组织学以肿瘤细胞沿着皮下组织弥漫浸润,瘤细胞大小不一,小瘤细胞具有圆形核和不典型核仁,大瘤细胞具有染色质增多的深染核,淋巴样细胞具有中等量的淡染收稿IE1期:2OO5—09—06胞质。肿瘤细胞围绕单个脂肪细胞的边缘形成花边状结构具有诊断意义。在脂肪浸润和破坏区经常有反应性的组织细胞,呈空泡状。血管浸润、坏死和核碎裂较常见,浸润通常局限于皮下组织,不伴有真皮浸润¨。J。鉴别诊断:①脂膜炎:脂膜炎在皮下组织中有致密的淋巴细胞浸润,脂肪小叶间的结缔组织间隔存在,并有纤维化,而SPIEL在脂肪小叶中没有纤维化。脂膜炎无淋巴样细胞围绕单个脂肪细胞呈花环状排列结构,不会出现很多核碎裂小体。②其他类型的皮肤淋巴瘤:主要与“鼻型”T/NK细胞淋巴瘤、间变性大B细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤鉴别,所有的结外淋巴瘤都能累及皮下组织,但主要发生在皮肤。皮下脂肪组织累及的明显表现是从皮肤延伸下来的,肿瘤细胞的浸润是弥漫和片状的,不形成花环状,核碎裂和坏死不明显。此型淋巴瘤在淋巴结和其他器官内的播散较少见,如有通常发生在临床晚期。此瘤病程进展迅速,患者对联合化疗敏感,嗜血综合征是常见的并发症,能加速病情的急剧恶化。(本文图1,2见插页第21页)
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